Stanley B. Prusiner est un neurologue et biochimiste américain qui a remporté le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1997 pour ses recherches sur les prions. Il a inventé le terme prion, qui vient des mots «protéique» et «infectieux» pour désigner une classe de pathogènes infectieux auto-reproducteurs principalement ou uniquement composés de protéines.Fils d'un architecte, il avait une éducation confortable, typique des garçons américains issus de familles aisées. Intelligent et intéressé par les activités scientifiques dès son jeune âge, il était considéré comme le petit génie pour avoir développé un insectifuge comme un écolier. Il a obtenu un diplôme en chimie de l'Université de Pennsylvanie et a ensuite obtenu son doctorat en médecine de la University of Pennsylvania School of Medicine. Il a passé quelques années dans la recherche biochimique avant de devenir professeur de neurologie et de biochimie à l'Université de Californie, San Francisco, School of Medicine, d'où il avait effectué son stage. Au cours de ses recherches, il a commencé à étudier une classe particulière de troubles neurodégénératifs - les encéphalopathies spongiformes - qui ont provoqué une démence progressive et la mort chez les humains et les animaux. Ce travail a finalement mené aux découvertes révolutionnaires qui lui ont valu le prix Nobel. En plus du prix Nobel, il est également récipiendaire de plusieurs autres prix prestigieux dans les domaines scientifiques.
Enfance et petite enfance
Stanley Benjamin Prusiner est né le 28 mai 1942 à Des Moines, Iowa, États-Unis, de Miriam (Spigel) et Lawrence Prusiner. Son père, un architecte, a été enrôlé dans la marine américaine peu de temps après la naissance de Stanley. En l’absence de son père, le jeune enfant a passé une grande partie de son temps en compagnie de sa mère et de sa grand-mère. Son père est revenu plus tard de la guerre et a repris le travail d'architecte.
Stanley a fréquenté le Walnut Hills High School où il est devenu connu comme le petit génie pour son travail sur un insectifuge. Poursuivant son amour pour la science, il s'est inscrit à l'Université de Pennsylvanie où il s'est spécialisé en chimie. En plus des nombreux cours de sciences, il a également étudié la philosophie, l'histoire de l'architecture, l'économie et l'histoire russe, obtenant finalement son baccalauréat ès sciences en chimie.
Il a ensuite obtenu son doctorat en médecine de l'École de médecine de l'Université de Pennsylvanie. Il a ensuite effectué son stage en médecine à l'Université de Californie à San Francisco.
Carrière
Stanley B. Prusiner a déménagé aux National Institutes of Health (NIH), où il a effectué des recherches dans le laboratoire d'Earl Stadtman, étudiant les glutaminases dans E. coli. Il a beaucoup appris sur le processus de recherche au cours de ce séjour et à la fin de son séjour aux NIH, il avait décidé de poursuivre une résidence en neurologie qui, selon lui, mènerait à une carrière enrichissante dans la recherche.
Il a commencé une résidence à l'Université de Californie à San Francisco (UCSF) dans le département de neurologie en 1972. Là, il a admis un patient qui souffrait d'une infection appelée maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) qui n'a provoqué aucune réponse des défenses de l'organisme. Il a été intrigué par le trouble dégénératif fatal qui a finalement tué son patient.
Il a commencé à en apprendre davantage sur la MCJ et a commencé des recherches sur les agents qui ont causé cette maladie et les maladies apparentées - le kuru du peuple Fore de Nouvelle-Guinée et la tremblante du mouton.
En 1974, il crée un laboratoire pour étudier la tremblante. Après des années de recherches intensives, il a affirmé avoir isolé l'agent responsable de la tremblante en 1982. Il a publié ses résultats dans un manuscrit dans lequel il a introduit le terme "prion" pour désigner un agent pathogène composé principalement ou uniquement de protéines.
Au moment de sa publication, les conclusions de Prusiner ont été critiquées par ses pairs dans la fraternité scientifique. Cependant, il a poursuivi ses recherches et au début des années 1990, l'existence de prions a été acceptée par de nombreux membres de la communauté scientifique.
Une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a fait son apparition en Grande-Bretagne en 1996, ce qui a mis en lumière les recherches de Prusiner. Le nouvel intérêt pour l'importance de ses recherches lui a finalement valu le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1997.
En 2001, il a fondé InPro Biotechnology, Inc., une société pour développer et commercialiser davantage les découvertes et les technologies conçues dans les laboratoires de l'UCSF.
Tout au long de sa carrière, il a occupé divers postes de professeur et de professeur invité à l'UCSF et à l'UC Berkeley. Actuellement, il dirige le laboratoire de recherche de l'Institut des maladies neurodégénératives de l'UCSF, travaillant sur les maladies à prions, la maladie d'Alzheimer et les tauopathies.
Grands travaux
Stanley B. Prusiner est surtout connu pour ses recherches sur les prions et les maladies à prions, également appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Il a également fondé une entreprise qui a promu un test pour détecter l'encéphalopathie spongiforme bovine chez les bovins et les ovins, la maladie chronique de dépérissement chez les cerfs et les wapitis et la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme.
Récompenses et réalisations
En 1993, Stanley B. Prusiner et Bert Vogelstein ont reçu le prix Richard Lounsbery pour leurs découvertes distinctes et passionnantes sur la pathogenèse des maladies neurodégénératives et malignes.
Le prix Albert Lasker pour la recherche médicale fondamentale a été décerné à Prusiner en 1994.
Il a reçu le prix Nobel de physiologie ou médecine 1997 "pour sa découverte des prions - un nouveau principe biologique de l'infection".
Vie personnelle et héritage
Il est marié à Sandy Turk et a deux filles.
Faits rapides
Anniversaire 28 mai 1942
Nationalité Américain
Signe du soleil: Gémeaux
Aussi connu comme: Stanley Benjamin Prusiner
Né à: Des Moines, Iowa, États-Unis
Célèbre comme Neurologue et biochimiste
Famille: Conjoint / Ex-: Sandy Turk père: Lawrence Prusiner mère: Miriam US État: Iowa Prix More Facts: Potamkin Prize (1991) Dickson Prize (1993) Richard Lounsbery Award (1993) Lasker Award (1994) Keio Medical Science Prize ( 1996) Prix Nobel de physiologie ou médecine (1997) ForMemRS (1997)
